音声学と聴覚学ジャーナル
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概要

自己免疫性肝疾患の重複症候群

マリーナ・G・シルヴェイラ

自己免疫性肝炎 (AIH)、原発性胆汁性肝硬変 (PBC)、および原発性硬化性胆管炎 (PSC) は、自己免疫起源と推定される慢性肝疾患です。2 つの異なる自己免疫性肝疾患の特徴を示す状態は、一般的にオーバーラップ症候群と呼ばれますが、オーバーラップ症候群を構成するものや特定の診断基準について、現在のところ合意はありません。オーバーラップ症候群の特徴を持つ患者を特定することは、古典的な自己免疫性肝疾患と診断された患者の結果とは異なる可能性があり、治療を調整する必要がある場合があるため、管理に重要です。まれなため、大規模な治療試験は利用できず、オーバーラップ状態の治療は経験的であり、原発性自己免疫性肝疾患のデータの外挿に基づいています。AIH-PBC オーバーラップは、最も頻繁に報告されるオーバーラップ症候群であり、予後不良に関連する可能性があります。これは、PBC 患者におけるウルソデオキシコール酸 (UDCA) に対する耐性の重要な、認識されていない原因を表している可能性があります。AIH-PSC オーバーラップはあまり報告されていません。予後はPSC単独の患者よりは良いかもしれませんが、AIH単独の患者よりは悪いかもしれません。自己免疫性肝疾患の重複症候群の診断、自然経過、最適な治療戦略を決定するには、さらなる研究が必要です。