白血病ジャーナル
オープンアクセス

概要

多発性骨髄腫の最初の症状としての異常タンパク質関連出血

テレサ・ボットン、アルバート・オリオル、エリサ・オルナ、ジョゼップ・マリア・リベラ

腫瘍性パラプロテインの特異的な親和性特性は、悪性ガンマグロブリン血症の患者における出血の例外的な原因として確立されている。我々は、いかなる凝固タンパク質にも特異的な親和性がないにもかかわらず、障害された凝固パラメータと血清パラプロテイン濃度との関係を確立できた症例について述べる。出血の他の原因は除外され、血清モノクローナルパラプロテイン濃度と活性化部分トロンボプラスチン時間との間の相関関係が確立された。多発性骨髄腫の治療はわずかな反応しか得られなかったが、それ以外は凝固パラメータの部分的な改善と、最も重要な出血エピソードの抑制に関連していた。凝固過程の妨害は非特異的であり、パラプロテイン濃度のみに関連しており、過粘稠度とは関連していないようであった。この症例は、意義不明のモノクローナルガンマグロブリン血症の患者におけるパラプロテイン血症の非定型的影響を疑い、重度の出血などの症状がその介入を正当化する場合は、最終的に根本的な形質細胞疾患を治療する必要があることを強調している。