小児研究の進歩
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概要

ベータサラセミアの小児における副甲状腺機能と鉄負荷との相関

アデル・A・ハガグ、モハメド・R・エル・シャンショーリー、アマニー・M・アボ・エル・エネイン

背景: ベータサラセミアの患者は、定期的な赤血球輸血を必要とする重度の貧血を呈します。これは鉄過剰症および内分泌系の障害を含むそれに関連する合併症につながる可能性があります。本研究の目的は、鉄負荷との相関関係において、ベータサラセミア重症の小児における副甲状腺機能を調べることでした。方法: ベータサラセミア重症患者 60 名が対象となりました。コホートには、6～10 歳の男性 32 名と女性 28 名、および年齢と性別が一致する 30 名の健康な小児のコントロール グループが含まれていました。すべての患者は、全血球計算、Hb 電気泳動、血清鉄の状態、副甲状腺ホルモン (PTH) レベル、血清イオン化カルシウム、リン、アルカリホスファターゼ、および骨密度の評価を受けました。結果: β-サラセミアの小児では血清フェリチン、鉄、リン、アルカリホスファターゼが有意に高く、血清総鉄結合能、PTH、イオン化カルシウムが対照群と比較してこれらの患者で有意に低かった。血清副甲状腺ホルモン値とフェリチンの間には有意な負の相関が認められた。骨密度低下は33名 (55%) の患者に認められ、骨粗鬆症は21名 (35%)、骨減少症は12名 (20%) の患者に認められた。結論: サラセミア患者の副甲状腺ホルモン値は有意に低く、血清フェリチンと有意な負の相関が認められる。サラセミア患者の副甲状腺機能低下症の早期発見には、PTH、カルシウム、リン、アルカリホスファターゼ、25-ヒドロキシビタミンD値の定期的かつ継続的な追跡調査が推奨される。骨粗鬆症や骨減少症の早期発見には、定期的かつ継続的な骨密度評価も推奨される。