音声学と聴覚学ジャーナル
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概要

分類不能型免疫不全症（CVID）の発症としての小児全身性エリテマトーデス（SLE）：免疫不全症と自己免疫の二重のつながり

ディミトリ・ポディゲ、ファビオ・パジェッラ、アメリア・リカリ、ジャン・ルイージ・マルセグリア

再発性、異常性、複雑な感染症は免疫不全の特徴です。原発性免疫不全症 (PID) は、免疫応答を損なう遺伝子欠陥によって引き起こされます。分類不能型免疫不全症 (CVID) は、呼吸器感染症や胃腸感染症を呈する、抗体欠陥が蔓延している原発性免疫不全症に分類されます。しかし、CVID は自己免疫疾患の有病率も高いのが特徴です。ここでは、全身性エリテマトーデス (SLE) の診断基準を満たす、感染症と自己免疫現象の異常なパターンを示す小児について説明します。数年間、分類可能な PID は示されませんでしたが、前述の臨床問題の発症よりずっと後に抗体欠乏症を発症しました。実際には、診断後に CVID を分類するために役立つ B メモリー細胞の欠乏は、血清免疫グロブリンの欠乏の発症前に行われた最初の免疫学的調査以来明らかでした。この観察結果は、CVID が B 細胞だけに限定できない主な欠陥を持つ疾患であるという見解を裏付けています。これにより、血清免疫グロブリン レベルが低下する前でも発生する可能性のある感染症と自己免疫疾患の両方を含む、CVID のさまざまな臨床像を説明できます。