植物生化学および生理学ジャーナル
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概要

カルタゲナー症候群患者における脳死両肺移植の周術期管理：症例報告

川本修司、白木温子、竹田千佳、田中智春、福田和彦

背景：カルタゲナー症候群（KS）は、繊毛と鞭毛の微細構造に欠陥がある原発性繊毛運動障害の部分疾患である。KSは、内臓反転、慢性副鼻腔炎、気管支拡張症という3つの主な特徴を持つ常染色体劣性遺伝疾患である。呼吸不全につながる末期KSでは、肺移植が選択肢の1つである。しかし、KS患者における肺移植の周術期管理に関する報告はほとんどない。

【症例】 44歳女性。乳児期にKSと診断され、42歳時に感染予防のため気管切開を受け、人工呼吸器を装着したまま肺移植待機となった。2年間の待機期間を経て、脳死両肺移植を施行した。麻酔導入と並行して、急変時に体外循環が行えるよう左大腿動静脈をテープで固定し、予定通り開胸後体外循環を開始した。全身麻酔薬は気道繊毛運動抑制作用の低いプロポフォールを主に使用した。両肺全摘出後、上気道を洗浄し、左胸腔内にドナー左肺全摘出、右胸腔内にドナー右肺中葉切除後移植した。肺理学療法と気管支鏡による喀痰吸引が推奨され、患者は術後13日目に人工呼吸器から外され、術後101日目に酸素なしで退院した。

結論: KS に対する両肺移植では、周術期の呼吸器感染管理が最も重要であり、慎重な感染管理により良好な臨床経過が達成されました。