泌尿器科・外科
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概要

非双生児における後尿道弁障害：症例報告と文献レビュー

ルーカス・メデイロス・ブルテット、ティアゴ・エリアス・ロシト、グスタボ・バルディーノ・ナビンジャー、ミルトン・ベルガー、ブラジル・シウバ・ネト

後尿道弁（PUV）はまれな疾患ではあるが、小児の慢性腎疾患の最も一般的な閉塞性原因である。早期診断を行うためには、この疾患を発症するリスクが高い家族を特定することが重要です。ここでは、PUVを発症した非双子兄弟のまれな症例を報告します。最初の兄弟は生後2か月で腎不全を呈して診断され、適切に管理されました。兄弟の病歴と一般的な出生前ケアにもかかわらず、2番目の兄弟は生後3か月で同じ疾患を呈し、急性腎不全、尿路感染症、重度の貧血を呈し、最初の兄弟よりもさらに重大な合併症が明らかになりました。文献で以前に報告された非双子兄弟の12症例を検討したところ、これらの家族の大多数で診断が遅れていることが観察されました。ここでは、この疾患の管理の側面について議論し、家族歴が陽性の男児における特定の出生前評価の重要性を強調します。