白血病ジャーナル
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概要

急性骨髄性白血病における一次性および二次性中枢神経系障害

エルービエタ・パトコフスカ、アンジェイ・シュチェパニアク、マルタ・バラオンスカ、マチェイ・カウミエルチャク、モニカ・パルスシェフスカ、ヴィェゾフ・ヴィクトル・イェンジェイチャク、レナータ・グジツカ＝カジミェチャク、ワンダ・クノピオンスカ＝ポソウシュニー、オルガグジボウスカ＝イジドルチク、アグニエシュカ・プルタ、ヤロソーワ・ピシュチ、イザベラ・デレオン＝ワーゲマン、エヴァ・レフ＝マラオンダ、ジョアンナ・グラ・ティボル

はじめに： 急性骨髄性白血病（AML）患者の中枢神経系障害（CNSi）はまれである。臨床的に十分に特徴付けられておらず、標準化された治療法がない。

患者と方法： 2004年から2016年の間に、8つのポーランドの血液センターで、一次性および二次性CNSiを伴う77人の連続AML患者の後ろ向き分析が行われた。

結果： 77人の患者（38人が一次性CNSi-AML）が対象となった。年齢の中央値は両グループとも44歳だった。大多数の被験者で乳酸脱水素酵素活性の上昇が認められた。一次性CNSi-AMLグループの患者は、二次性CNSi AML（43.5%）と比較して、骨髄単球性および単芽球性AMLサブタイプ（68.4%）を有する頻度が高かった（p=0.039）。AML診断時の末梢血または骨髄中の白血球数または芽球率の割合に両グループ間で差はなかった。細胞遺伝学的または分子的異常の発生率についても、両グループ間で統計的に有意な差はありませんでした。両グループとも、CNSi は脳脊髄液中に最も多く見られ、最も一般的な神経症状は頭痛でした。二次性 CNSi-AML では、一次性 CNSi-AML よりも以下の症状がより多く見られました: 下肢筋力低下 (38.46% vs. 13.16%; p=0.023)、感覚異常 (38.46% vs. 13.16%; p=0.023)、運動障害 (31.58% vs. 10.53%; p=0.047)、反射の非対称性 (26.32% vs. 2.7%; p=0.007)。髄液細胞増多の中央値も、二次性 CNSi-AML の方が一次性 CNSi-AML よりも有意に高く、27 (IQR 2-146) 対 2 (IQR: 1-12、p=0.004) でした。両グループとも全生存期間 (OS) はやや短く、一次性 CNSi-AML 患者では中央値が 16.6 か月 (9.9-NA)、二次性 CNSi 患者では 15.4 か月 (10.1-21.1) でした。

結論: CNSi AML 患者は比較的若く、乳酸脱水素酵素活性が高く、骨髄単球性および単芽球性/単球性 AML サブタイプの割合が高い。したがって、このような特徴を持つ患者で CNS 検査と予防を行うことの妥当性については、さらに再評価する価値があります。