ISSN: 2155-9570
ユン・リー
症例提示:男児(在胎週数30週、出生体重1410g)が未熟児網膜症(ROP)のスクリーニング検査のために来院した。在胎週数34週(初回診察)の検査で、三叉神経のV1およびV2分布に沿って、左眼瞼および上顎部にポートワイン染色が認められた。月経後(PMA)37週から、左眼に進行性ROP(ゾーン2ステージ3)があることが判明し、タイプ1 ROPの治療のため、在胎週数39週に硝子体内ラニビズマブを投与された。隆起および新生血管(NV)は順調に退縮したが、40週で典型的な「トマトケチャップ眼底」を伴うびまん性脈絡膜血管腫が明らかになった。これらの臨床所見はスタージ・ウェーバー症候群の特徴であった。妊娠 44 週目に、赤ちゃんの眼球結膜血管化と網膜血管の蛇行が増加することが確認されました。眼底写真とフルオレセイン蛍光眼底造影 (FFA) では、周辺網膜の複数の静脈間吻合と網膜血管の蛇行の増加が認められました。赤ちゃんの IOP は今のところ正常で、さらなる眼の変化を注意深く観察しています。MRI では軟膜血管腫は確認されませんでした。
考察と結論:進行性の多発性眼血管奇形が記録された最年少の SWS 患者として未熟児について述べる。患者は PMA 37 で左眼にタイプ 1 ROP も診断された。この症例から考え、学ぶべき教訓は、SWS と ROP の血管異常をどのように区別するかである。異常血管の形態、進行パターン、麻酔下での FFA は、このような状況で役立つ。