白血病ジャーナル
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概要

小児リンパ芽球性悪性腫瘍における L-アスパラギナーゼ投与後 24 時間以内に起こる高アンモニア血症の前向き縦断的調査

Marios Paulides, Ronny Jung, Martin Chada, Berthold Lausen, Markus Metzler and Thorsten Langer

L-アスパラギナーゼは、急性リンパ性悪性腫瘍の導入および強化に対するほぼすべてのプロトコルで使用されています。まれに、患者が副作用として高アンモニア血症脳症を発症し、重度の神経学的悪化や死亡につながることがあります。当院での最初の症例に続いて、投与後24時間以内に脳症の神経学的徴候がなく、大腸菌L-アスパラギナーゼで治療されたさらに6人の連続登録患者で、血中アンモニア濃度動態の前向き縦断的調査を実施しました。すべての患者が、潜在的に神経毒性の閾値である60 μmol/lを超える一過性の高アンモニア血症を発症し、L-アスパラギナーゼ注入の2時間後にピーク濃度の144 μmol/l（範囲62 - 277 μmol/l）に達しました。24時間後にはベースライン値まで低下することが観察されました。L-アスパラギナーゼを含むプロトコルで治療された小児では、一過性の高アンモニア血症が頻繁に起こると結論付けられます。さらに誘発する事象により、神経症状を伴う高アンモニア血症脳症を引き起こす可能性があります。したがって、L-アスパラギナーゼによる治療中に神経症状を呈するすべての患者は、感染または脳血管合併症のモニタリングに加えて、代謝監視および血中アンモニア検査を受ける必要があります。