抗酸菌症
オープンアクセス

概要

若年性全身性エリテマトーデスの小児における抗リン脂質抗体症候群に類似した壊疽性膿皮症

メティン・カヤ・ギュルギョゼ、アスルハン・カラ、メフメト・ユスフ・サーリ、イルクヌル・チャリク、サーデト・アカルス

背景:抗リン脂質抗体症候群 (APS) および全身性エリテマトーデス (SLE) の成人患者において壊疽性膿皮症 (PG) 様病変がまれに報告されているが、SLE の小児患者における APS の先行症状としての PG の発生はこれまで報告されていない。本研究では、PG と一致する進行性で広範な潰瘍を発症した SLE および APS の若年女児を報告する。

症例: 2 年間 SLE を患っていた 14 歳の女性が、足の痛みを伴う痂皮性潰瘍を主訴に当科に入院しました。皮膚生検では PG と診断されましたが、免疫抑制療法を施行しても反応しませんでした。抗カルジオリピン抗体陽性の結果に合わせて皮膚生検所見を再評価したところ、表在性小血管微小血栓症が認められました。SLE に続発して APS および PG を発症したと診断されました。APS で推奨されている免疫抑制療法に加えて抗凝固療法を行ったところ、臨床的に著しい改善が見られました。

結論:臨床的、病理学的、および提案された治療に対する反応に基づいて、SLE の小児における PG 様病変は APS の二次形態と考えられる可能性があると述べることができます。