白血病ジャーナル
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概要

ペグインターフェロンで治療した骨髄増殖性腫瘍患者5名の狭心症の解消 PEG-IFNで治療した骨髄増殖性腫瘍患者抵抗性狭心症：MPN患者

ミクロス・エギエド*、エステル・コヴァチ、エヴァ・カラディ、ヨーゼフ・ヘルチェク、ベーラ・カイタール、ラッセ・ケアー、ヴァイベ・スコフ、ハンス・カール・ハッセルバルヒ

フィラデルフィア陰性慢性骨髄増殖性腫瘍（MPN）は、体細胞変異JAK2V617Fの蔓延を特徴とし、狭心症や心不全を伴う虚血性心疾患、末梢動脈不全、動脈瘤などの血管奇形の増加リスクなど、心血管疾患（CVD）の負担が高いことが関連しています。変異ヤヌスキナーゼ/シグナル伝達および転写活性化因子（JAK-STAT）シグナル伝達経路の活性化により、血球数が増加し、血小板と好中球の分化および成熟プロセスが誘発されます。これらの同時プロセスはすべて、慢性炎症および血栓形成状態の確立を促進し、結果として冠動脈疾患のリスクが 12 倍高くなります。インターフェロンアルファ2（rIFN）の長期投与は、JAK2V617Fアレル負荷を軽減し、血栓性イベントのリスクを最小限に抑えることが証明されています。私たちの最初の症例報告は、低用量のrIFNにより治療抵抗性狭心症の顕著な緩和が得られたCHIP- JAK2V617F患者についてすでに発表されています。私たちの現在の報告では、MPNと診断され、以前の治療に抵抗性であった心臓疾患がrIFNによる治療開始直後に大幅に改善した5人の狭心症患者の症例について説明します。このようなrIFN誘発性の顕著な抗狭心症効果の背後にある病態生理学的メカニズムについては、以下で説明します。私たちの以前の報告とこの一連の患者は、CVDとMPNの併存疾患を持つ患者、またはCHIP- JAK2V617F 疾患素因を持つ患者に対するrIFN効果の探索的調査の開始を求めています。

要点: 1. 重度の虚血性心疾患を有するJAK2V617F陽性 MPN 患者5 名が rIFN による治療中に狭心症の完全な解消が報告されました。2. rIFN によるJAK2V617F変異の標的化は、将来の試験で追求される MPN の CVD 疾患負担に好ましい影響を与える可能性があります。