ISSN: 2155-9570
ドロト・コパッチ、ピョートル・マチェイェヴィチ、ミエチショワ・コパッチ
炎症を伴わない前部壊死性強膜炎、いわゆる穿孔性強膜軟化症は、上強膜および強膜作動血管の自己免疫損傷(過敏症タイプ III)により発症する、まれで重篤な眼疾患です。この疾患の発症は潜行性で進行は遅く、強膜の変色(壊死性壊死組織、露出脈絡膜)が検出されるまでは、特定の症状は認められません。穿孔性強膜軟化症は、長期関節リウマチの女性に最もよく見られますが、他の全身性疾患でも観察されています。特異的で効果的な治療法はありません。自己免疫異常により発症するため、免疫抑制療法が提案されています。眼球の完全性を保つために、強膜パッチ移植(組織および合成材料の両方)とそれに続く免疫抑制が行われます。