音声学と聴覚学ジャーナル
オープンアクセス

概要

全身性エリテマトーデスおよび視神経脊髄炎

高橋和也

全身性エリテマトーデス（SLE）は、中枢神経系を含む体内のさまざまなシステムに有害な影響を及ぼす可能性がある自己免疫疾患です。神経精神病性SLE（NPSLE）は、いくつかの異なる神経学的および/または行動学的臨床症候群を指し、有病率は約30〜40％と報告されていますが、NPSLEの脊髄炎または視神経炎の発現はまれです（約1％）。脊髄炎は横断性であることが多く、運動経路と感覚経路の両方に重度の障害として現れるのに対し、視神経炎は両側性で重度であることが多いため、脊髄炎と視神経炎は簡単に識別できます。患者の少なくとも85％は、視神経炎、横断性脊髄炎、またはその両方の形で再発を経験します。さらに、視神経炎を伴うNPSLEのいくつかの症例では、脊髄炎が合併することがよくあります。興味深いことに、NPSLE における脊髄炎または視神経炎の特徴は、両側性視神経症および横断性脊髄症を特徴とする疾患である視神経脊髄炎 (NMO) と非常に類似しています。実際、NPSLE 患者の磁気共鳴画像 (MRI) では、脊髄腫脹および中心領域の高信号病変を示す縦方向の脊髄障害が実証されています。これらの所見は、NMO 患者の MRI でも典型的に観察されます。さらに、NMO 患者および脊髄炎および/または視神経炎を伴う NPSLE 患者で抗アクアポリン 4 (AQP4) 抗体が発見されています。したがって、脊髄炎および/または視神経炎を伴う NPSLE 症例の治療では、NMO でよく見られる合併症を考慮する必要があります。さらに、NMO の治療は NPSLE の治療アプローチと非常に類似しているため、コルチコステロイド単独または免疫抑制剤との併用が再発の発生を減らすのに効果的である可能性があります。しかし、一部の患者はステロイド療法に反応しない可能性があり、そのような場合には、NMO で一般的に採用されている治療法のため、血漿交換が静脈内免疫グロブリンやリツキシマブなどの他の第 2 選択治療戦略よりも優先される可能性があります。このレビューでは、脊髄炎および/または視神経炎を伴う NPSLE と NMO の病理学的類似点について説明し、脊髄炎および/または視神経炎を伴う NPSLE を治療する際に NMO に関する知識を考慮すべきであることを示すことを目的としています。