音声学と聴覚学ジャーナル
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概要

早期発症型特発性肺線維症および家族性症例における血清マンノース結合レクチンの欠乏

VA・ヴァーニー、J・エヴァンス、H・パーネル、B・バジャディーン、A・ニコラス、A・バンサル、N・スマール

背景: 特異性肺線維症 (UIP/IPF) は、兄弟や親戚が遺伝的素因を示唆していることがございますます認識されています。 血清マンノース結合レクチン (MBL) レベルは自然免疫系の一部を形成し、欠乏するとオプソニン化と貪食の欠陥が生じます。血清レベルは遺伝的に決定されます。

目的と方法: COPD、肺結核、サルコドーシスを頻繁に増悪健する常対照群(HC)と、患者家族の認識UIP/IPF患者の血清MBLを検査しました。

結果: 血清MBLの平均値は、HC、COPD、TBで統計的に差はありませんでした。サルコイドでは平均値が統計的に高くなりました。IPF発症年齢が55歳未満で、血縁者に罹患しました人がいる患者(FH)は、IPF発症年齢が55歳を超え、他に罹患した血縁者がいない患者と比較して、意識的に低かったです。

これらのパターンのカイ二乗分析では、HC、COPD、および55歳を超えるIPFには違いは見られませんでした。TBとサルコイドは、HCと比較して正常MBLレベルの頻度が高かった（それぞれp= IPF <55歳とIPFおよびFHは、HCと比較して中程度および重度の欠乏の頻度が高かった（それぞれp=0.001と0.001）。

早期発症のIPFおよびIPFとFHでは、重度のMBL欠乏症のオッズ比は4.32（95％CI 1.45、12.83）p = 0.0078であり、中等度または重度の欠乏症のオッズ比は3.309（ORの95％CI） 1.38、7.91）p = 0.0071でした。

結論: データから、MBL欠乏症はUIP/IPFの初期発生症例や罹患した親族がいる症例でよく見られることが示唆される。他のグループではこのような欠陥は見られず、そのレベルは公表されるMBLの作用は、記載されている組織学的変化の多くに中心的な役割を果たしており、この観察をさらに多くの症例に拡大して、疾患プロセスにおけるその役割をより深く理解する必要があります。