骨研究ジャーナル
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概要

移植関連血栓性微小血管症 (TA-TMA) とコンセンサスに基づく診断および治療の推奨事項: どの TA-TMA 患者をいつ治療するのか?

コルネリオ・ウデルツォ・C、ソナタ・ジョデレ、モハメド・エル・ミッシリー、ファビオ・シセリ、アレッサンドロ・ブスカ、アンドレア・バシガルポ、セリム・コルバチョグル

背景：移植関連血栓性微小血管症（TA-TMA）は、造血幹細胞移植後の最も重篤な合併症の1つと考えられている。残念ながら、TA-TMAの診断基準に関する議論の多いアプローチは、診断と治療の両方の遅れの一因となっている。過去の症例報告や後ろ向き研究に基づくTA-TMAの推奨事項は、妥当なレベルのエビデンスを欠いている。内皮損傷によって誘発される可能性が高いTA-TMAに対する最も有望な薬剤の1つは、多分散オリゴヌクレオチドのデフィブロタイドである。自己抗体除去療法または補体阻害療法も、TA-TMA関連の罹患率と死亡率を低下させる新しい戦略として登場している。
方法： TA-TMAの専門家による共同研究グループは、この合併症に対する信頼性の高い治療法を提案することを目的として、2013年のASH会議（米国ニューオーリンズ）および2014年のEBMT会議（イタリア、ミラノ）中に会合した。 TA-TMA の一般的な診断基準が議論され、レビューで説明されています。TA-TMA の結果に影響を及ぼす要因についても取り上げられています。
結果:パネルは、TA-TMA の発症には内皮損傷経路が関与していることで合意しました。新たなデータにより、TA-TMA 診断基準の更新版が提案されています。高リスク患者または標準リスク患者は TA-TMA リスク要因に従って定義され、TA-TMA 患者の包括的な治療戦略が、多施設共同研究の可能性を考慮して設計されました。結論:パネルは主に、TA-TMA 誘発性多臓器不全の前の早期 TA-TMA 診断および治療に関する高いレベルの認識に焦点を当てました。多施設共同研究でDe fibretid e またはエクリズマブが TA-TMA の結果を改善できるかどうかを調査するための重要なコンセンサスが得られました。