プロバイオティクスと健康に関するジャーナル
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概要

小児HCM治療の現状は？ジソピラミドの役割と新たな薬剤の登場

カリン・デル・ヴェッキオ*、アリス・ポッツァ、ジョヴァンニ・ディ・サルボ

小児肥大型心筋症（HCM）の臨床症状は多岐にわたります。安静時の左室流出路閉塞（LVOTO）はHCMの小児の最大3分の1に見られ、さらに症状のある小児の50%～60%は労作時に心圧較差を発症します。治療の選択肢は限られており、小児集団に関するデータは比較的不足しています。ジソピラミドは陰性変力作用を持つナトリウムチャネル遮断薬です。この療法はHCMの成人のLVOTOを効果的に軽減し、外科的介入を遅らせますが、小児への使用は認可されていません。本研究の目的は、乳児期、小児期、青年期、成人期のHCM患者の病態生理学的、臨床的、心電図学的、心エコー学的特徴に対するジソピラミドの影響を検討し、分析することです。ジソピラミドは小児HCMの管理の基礎であり続けていますが、マバカムテンとアフィカムテンの登場は潜在的な進歩の新しい時代の到来を告げています。これらの新しい治療法は、HCM を患う若い患者の生活の質と予後を大幅に改善する可能性があります。