音声学と聴覚学ジャーナル
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概要

単クローン性ガンマグロブリン血症を伴わないシュニッツラー症候群：2症例の報告

ヘザー・S・グラデュー、デビッド・A・フォックス、ロリ・ロウ、J・ミシェル・カーレンバーグ

シュニッツラー症候群は、診断が難しい稀で壊滅的な自己炎症症候群です。私たちは、シュニッツラー症候群に一致する兆候と症状を呈しながら、モノクローナルガンマグロブリン血症が初期または継続的に存在しない 2 つの症例について報告します。両患者とも、この疾患で知られているように、抗 IL-1β 療法に反応しました。文献を調べたところ、モノクローナルガンマグロブリン血症が記録されていないシュニッツラー症候群の症例は他に 1 例しかありません。モノクローナルガンマグロブリン血症が常に存在するとは限らないことを理解することは、診断の遅れや適切な治療の開始を避けるために重要です。